Пресс-центр

В Республиканской детской клинической больнице состоялся информационный семинар «Школа гемофилии»

14 апреля на базе Республиканской детской клинической больницы Минздрава Чувашии состоялся информационный семинар «Школа гемофилии».

 

Гемофилия - наследственное заболевание, характеризующееся нарушением механизма свертывания крови. В 80% случаев это обусловлено отсутствием или недостаточностью биологически активного фактора VIII, антигемофилического глобулина, в плазме крови. В результате время свертывания крови удлиняется, и больные страдают от сильных кровотечений даже после минимальных травм.

 

Гемофилия возникает вследствие генетических нарушений; в половине всех случаев заболевание имеет семейный характер. Вследствие генетического механизма это заболевание поражает только мужчин. Женщины с геном гемофилии именуются носителями. Дочери такой женщины имеют 50%-й шанс стать носителем, сыновья – 50%-й шанс стать больным гемофилией.

 

Открыла семинар руководитель Чувашской региональной организации «Всероссийского общества гемофилии» Татьяна Александрова.

 

С докладом на тему «Ингибиторная форма у взрослых и детей, применение метода ИИТ для лечения ингибиторной формы  гемофилии А» выступила к.м.н., ФГУ РОС НИИ гематологии и трансфузиологии, руководитель Республиканского центра по лечению больных             гемофилией г. Санкт – Петербург Татьяна Андреева.

 

Об основах профилактической терапии рассказала гематолог Республиканской детской клинической больницы Тамара Стекольщикова.

 

Член центрального правления «Всероссийского общества гемофилии», ответственный по ПФО Татьяна Глухова озвучила основные направления деятельности и задачи «Всероссийского общества гемофилии», оказание медицинской помощи больным гемофилии ПФО».

 

Участники мероприятия в ходе семинара задавали вопросы и получали на них исчерпывающие ответы.

 

Справочно:

 

Гемофилия, шире коагулопатия - заболевание крови, характеризующееся повышенной кровоточивостью, причиной которой является нарушение свертываемости крови.

 

Нормальная свертываемость крови предотвращает и останавливает кровоизлияния в мышцы и суставы (гемартрозы и гематомы), а также кровотечения при порезах и царапинах, которые могут возникнуть при активной повседневной жизни любого человека.

 

Свертывание крови - сложный физиологический процесс, в который вовлечено более десятка специальных белков - факторов свертывания крови, обозначаемых римскими цифрами от I до XIII. Дефицит фактора VIII называется гемофилией А, фактора IX - В. Дефицит или дефект (в зависимости от типа и подтипа) фактора Виллебранда называется болезнью Виллебранда. Существуют и более редкие коагулопатии, в частности, дефицит фактора XI - ранее называемый гемофилией С.

 

Подробнее:

https://гемофилия.рф/chto-takoe-gemofiliya.html

 



16 апреля 2018
03:00
Распечатать
Поделиться